ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΤΗΣ ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗΣ ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗΣ;
Βασικό ρόλο στη διερεύνηση της προγεννητικής υδρονέφρωσης παίζει το πρώτο υπερηχογράφημα. Επί παρουσίας της υδρονέφρωσης, μια συχνή παρακολούθηση με επαναλαμβανόμενα υπερηχογραφήματα κρίνεται απαραίτητη. Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις που ενδέχεται να διενεργηθούν είναι το δυναμικό σπινθηρογράφημα νεφρών (δείχνει την παροχή ή «πέρασμα» των ούρων μέχρι την ουροδόχο κύστη και την σχετική λειτουργικότητα των δύο νεφρών), το στατικό σπινθηρογράφημα νεφρών (ακριβέστερη απεικόνιση της λειτουργίας των νεφρών και των νεφρικών ουλών) και η ανιούσα ουρηθροκυστεογραφία (διαγιγνώσκει την Κυστεοουρητηρική Παλινδρόμηση και δίνει πληροφορίες σχετικά με τους ουρητήρες, την ουροδόχο κύστη και την ουρήθρα). Σκοπός αυτής της διερεύνησης είναι η ταυτοποίηση της αιτίας και η επιλογής της κατάλληλης αντιμετώπισης/παρακολούθησης. Επιπλέον, συνιστάται η χορήγηση χημειοπροφύλαξης (χαμηλής δόσης αντιβίωση για καθημερινή χρήση) προς αποφυγή ουρολοιμώξεων.
ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΗΣ ΠΥΕΛΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗΣ ΣΥΜΒΟΛΗΣ;
Στένωση της Πυελοουρητηρικής Συμβολής (ΣΠΟΣ) ονομάζεται η στένωση στο σημείο ένωσης της πυέλου του νεφρού με τον ουρητήρα. Τα ούρα δεν μπορούν να προωθηθούν εύκολα στον ουρητήρα προκαλώντας διάταση πυέλου. Αποτελεί τη συχνότερη παθολογική αιτία της προγεννητικής υδρονέφρωσης με επίπτωση 1:1500 και συχνότερη εμφάνιση στα άρρενα παιδιά με αναλογία 2:1.
- Συμπτώματα: Σε μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να υπάρχει υποτροπιάζων πόνος της οσφυϊκής χώρας συνήθως με την παρουσία εμέτων και ουρολοιμώξεις. Η παρουσία λίθου στην πύελο του νεφρού μπορεί να οφείλεται σε ΣΠΟΣ σε ορισμένες περιπτώσεις. Η αιματουρία (μικροσκοπική στην πλειοψηφία των περιπτώσεων), μειωμένη ανάπτυξη και υπέρταση μπορούν να συσχετιστούν με ΣΠΟΣ.
- Αιτιολογία: Στα παιδιά μικρής ηλικίας η πλειοψηφία των περιπτώσεων οφείλεται στην παρουσία στενωτικού τμήματος στην αρχή του ουρητήρα (εμβρυϊκού τύπου ουρητήρας). Πρόκειται για γεγονός που συμβαίνει κατά την εμβρυογένεση χωρίς να μπορεί να προληφθεί. Η ύπαρξη ενός αγγείου που πιέζει την πυελοουρητηρική συμβολή αποτελεί τη δεύτερη συχνότερη αιτία. Αφορά την πλειοψηφία των περιπτώσεων που διαγιγνώσκοντα με ΣΠΟΣ στην εφηβική ηλικία. Πρόκειται για γεγονός που συμβαίνει κατά την εμβρυογένεση χωρίς να μπορεί να προληφθεί. Δευτεροπαθής ΣΠΟΣ (συχνότερα σε έδαφος μεγάλης διάτασης του ουρητήρα).
- Διάγνωση: Το υπερηχογράφημα αναδεικνύει τη διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος, ενώ το δυναμικό σπινθηρογράφημα νεφρών αναδεικνύει τη δυσχέρεια απορροής των ούρων προς τον ουρητήρα και παράλληλα παρέχει πληροφορίες για τη σχετική λειτουργία των νεφρών.
- Αντιμετώπιση: Η πυελοπλαστική αποτελεί την θεραπευτική επιλογή εκλογής για τη ΣΠΟΣ. Πρόκειται για αφαίρεση του στενωτικού τμήματος και επανασυρραφή της πυέλου του νεφρού με τον ουρητήρα. Στην περίπτωση παρουσίας έκτοπου αγγείου η επανασυρραφή γίνεται με τρόπο ώστε να αποφεύγεται η εξωτερική πίεση. Τα ποσοστά επιτυχία είναι ιδιαίτερα υψηλά >90%. Εκτός από την κλασσική ανοιχτή πυελοπλαστική, τα τελευταία χρόνια η πυελοπλαστική μπορεί να διενεργηθεί τόσο λαπαροσκοπικά όσο και ρομποτικά. Η τοποθέτηση stent ή η ενδοσκοπική διάνοιξη αποτελούν εναλλακτικές χωρίς υψηλά ποσοστά επιτυχίας.
ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΚΥΣΤΕΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗ ΠΑΛΙΝΔΡΟΜΗΣΗ;
Κυστεοουρητηρική Παλινδρόμηση (ΚΟΠ) ονομάζεται η παλινδρόμηση των ούρων από την ουροδόχο κύστη στο νεφρό. Η συχνότητά της είναι περίπου 1% στο γενικό πληθυσμό. Περίπου 30-50% των παιδιών που εμφανίζουν εμπύρετη ουρολοίμωξη πάσχουν από ΚΟΠ. Επιπλέον, αν ένα παιδί πάσχει από ΚΟΠ 27,4% θα πάσχει και ο/η αδερφός, ενώ τα παιδία γονέα με ιστορικό ΚΟΠ έχουν 35,7% πιθανότητα για εμφάνιση ΚΟΠ. Σημαντικός παράγοντας κινδύνου είναι η δυσλειτουργική ούρηση.
- Συμπτώματα: Το κυριότερο σύμπτωμα της ΚΟΠ είναι η εμπύρετη ουρολοίμωξη. Επιπλέον, αιματουρία (μικροσκοπική στην πλειοψηφία των περιπτώσεων) μπορεί να παρατηρηθεί. Σε παιδιά με δυσλειτουργική ούρηση και υποτροπιάζουσες μη εμπύρετες ουρολοιμώξεις μπορεί να συνυπάρχει με μικρού βαθμού ΚΟΠ.
- Διάγνωση: Η ανιούσα ουρηθροκυστεογραφία αποτελεί την εξέταση εκλογής. Η κλασσική (ακτινολογική) ουρηθροκυστεογραφία προτιμάται καθώς παρέχει σημαντικές πληροφορίες για την ουροδόχο κύστη και την ουρήθρα. Επιπλέον, το στατικό σπινθηρογράφημα νεφρών μας δίνει πληροφορίες για τη σχετική λειτουργικότητα των νεφρών καθώς και την παρουσία νεφρικών ουλών. Επί υποψίας δυσλειτουργικής ούρησης, απαιτείται η αντίστοιχη διερεύνηση.
- Ταξινόμηση: Η ΚΟΠ ταξινομείται σε 5 βαθμούς. 1ου – 3ου βαθμού θεωρείται ως ήπιου-μετρίου βαθμού, ενώ 4ου – 5ου βαθμού θεωρείται ως σοβαρού βαθμού ΚΟΠ.
- Αιτιολογία: Η ΚΟΠ μπορεί να είναι πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής. Η πρωτοπαθής ΚΟΠ οφείλεται σε συγγενή δυσλειτουργία του αντιπαλινδρομικού μηχανισμού της ουροδόχου κύστης και κυρίως σε ανατομικό έλλειμμα (μικρή ενδοκυστική πορεία του ουρητήρα). Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συνδυάζεται με έκτοπο ουρητήρα, διπλό πυελοκαλυκικό σύστημα ή ουρητηροκήλη.
Η δευτεροπαθής ΚΟΠ μπορεί να είναι εμφανίζεται σε παιδιά με αυξημένες ενδοκυστικές πιέσεις (βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας ή νευρογενή κύστη). Τέλος μπορεί να είναι αποτέλεσμα έκτοπου ουρητήρα, διπλού πυελοκαλυκικού συστήματος ή ουρητηροκήλης. - Αντιμετώπιση: Η ΚΟΠ είναι μια νοσολογική οντότητα με μεγάλη ετερογένεια, συνεπώς και η αντιμετώπιση της είναι ετερογενής. Ο σκοπός είναι η αποφυγή των ουρολοιμώξεων και η διατήρηση της καλύτερης νεφρικής λειτουργίας.
- Όλοι οι ασθενείς ξεκινούν χημειοπροφύλαξη.
- Η περιτομή μπορεί να προταθεί σε αγόρια κατά το πρώτο έτος ζωής ως συντηρητικό μέτρο κατά των ουρολοιμώξεων.
- Η ΚΟΠ μπορεί να υποστρέψει οπότε η τακτική παρακολούθηση είναι απαραίτητη.
- Αν συνυπάρχει δυσλειτουργική ούρηση ή άλλη υποκείμενη αιτία πρέπει να συνεκτιμηθούν.
- Εάν απαιτείται διόρθωση της ΚΟΠ, αυτή μπορεί να είναι ενδοσκοπική έγχυση βιοϋλικού ή μετεμφύτευση ουρητήρα προς αποκατάσταση του ανατομικού ελλείμματος. Η ενδοσκοπική έγχυση του βιοϋλικού γίνεται κάτωθεν του ουρητηρικού στομίου και χρησιμοποιείται συνήθως για ήπιου-μετρίου βαθμού παλινδρόμηση. Τα ποσοστά επιτυχίας είναι 70-80%. Σε περιπτώσεις σοβαρού βαθμού ή αποτυχίας της ενδοσκοπικής αντιμετώπισης η μετεμφύτευση του ουρητήρα αποτελεί την επέμβαση εκλογής. Η προσπέλαση μπορεί να είναι διακυστική, εξωκυστική ή μεικτή. Κατά τη διάρκεια αυτής της επέμβασης, ο ουρητήρας εμφυτεύεται εκ νέου στην ουροδόχο κύστη, αποκαθιστώντας το ανατομικό έλλειμα του αντιπαλινδρομικού μηχανισμού. Η μετεμφύτευση διενεργείται ιδανικά όταν η κύστη έχει ικανό μέγεθος (περίπου στο 1ο έτος ζωής). Τα ποσοστά επιτυχίας είναι >95%.
ΤΙ ΕΙΝΑΙ Ο ΠΛΕΙΟΚΥΣΤΙΚΟΣ ΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΟΣ ΝΕΦΡΟΣ;
Πρόκειται για ένα μη λειτουργικό νεφρό. Η συχνότητά του είναι 1/1000-4000 γεννήσεις. Ως αιτιολογία θεωρείται η ατρησία του ουρητήρα με αποτέλεσμα την καταστροφή του νεφρού κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής.
- Πρώιμη παρέμβαση: Όσο πρώιμα και να διαγνωσθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, δεν υπάρχει μέθοδος που να διατηρεί ή να επαναφέρει τη λειτουργικότητά του.
- Διάγνωση: Η διάγνωση τίθεται με υπερηχογράφημα, όπου απεικονίζεται με εξαιρετικά λεπτυσμένο παρέγχυμα και πολλαπλές κύστες που δεν επικοινωνούν μεταξύ τους. Εν συνεχεία, συνιστάται η διενέργεια τατικού σπινθηρογραφήματος νεφρών προς πιστοποίηση της πλήρους απώλειας λειτουργίας του νεφρού. Τέλος, η διενέργεια ανιούσας ουρηθροκυστεογραφίας κρίνεται σημαντική καθώς συνυπάρχει σε μεγάλο ποσοστό Κυστεοουρητηρική Παλινδρόμηση στον υγιή νεφρό.
- Κίνδυνος για τον έτερο νεφρό: Βάσει της βιβλιογραφίας, υπάρχει 20% πιθανότητα ο έτερος νεφρός να παρουσιάζει συγγενή ανωμαλία (3-12% Στένωση Πυελοουρητηρικής Συμβολής, 15-43% Κυστεοουρητηρική Παλινδρόμηση).
- Αντιμετώπιση: Ο Πλειοκυστικός Δυσπλαστικός νεφρός σπάνια απαιτεί κάποια παρέμβαση. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων συνιστάται τακτική παρακολούθηση στα πλαίσια παρακολούθησης και του υγιούς νεφρού. Μέχρι και σήμερα, δεν έχει περιγραφεί αυξημένος κίνδυνος για εμφάνισης υπέρτασης ή νεοπλασία του νεφρού σε αυτά τα παιδιά.
